Anorektal Malformasyonlar (ARM)

Anorektal bozukluklar (malformasyonlar) hem kız hem erkek çocukları etkileyen kolon rektum kusuru ile birlikte idrar yolları kusurları ve genital sistem kusurlarının da birlikte görülebildiği geniş bir yelpazeyi içeren bir hastalık grubudur.

Yaklaşık 4000 canlı doğumda bir görülür. Geniş bir hastalık yelpazesi olduğu için tedavi hastalığın durumuna göre planlanır. Erkeklerde kızlarda biraz daha sık olarak görülür.

Anorektal bozukluklarda, çeşitli durumlar görülebilir.

1. Anal kanalın (makatın) darlığı
2. Anal açıklığın (makatın) bir zarla kapalı olması
3. Rektumun anüs (makat) ile birleşmemesi
4. Rektumun idrar yolunun bir kısmı veya üreme sisteminin bir kısmı ile birleşmesi ve o kısma açılması (fistül).

Anorektal Malformasyonlar Neden Olur?

Fetüs (bebek) anne rahminde büyürken birçok organ sistemi gelişir ve olgunlaşır. Bağırsakların alt kısmı hamileliğin çok erken döneminde 5-7. haftada gelişir. Fetusda kalın bağırsak ve idrar yolları ortak hücre kümelerinden gelişmeye başlar. Hamileliğin ilk 3 ayında rektum ve anüsün idrar yolları sisteminden ayrılması için belli adımların belli sırayla olması gerekir.  Bazen bu adımlar olması gerektiği gibi olmaz ve rektum ve anüs beklendiği gibi gelişmez. Bu adımların gerektiği gibi olmamasının hamilelik sırasında annenin yaptığı bir şeyle ilgili olduğu gösterilmemiştir. Kusurlar çok hafif ve kolayca düzeltilebilecek kusurlardan çok sayıda ameliyat gerektiren karmaşık ve ağır kusurlara kadar değişebilir.

Anorektal Malformasyonlar Tanı

Bebeğiniz doğduğunda bebeğinizin doktoru genel bir muayene yapar, bu muayene sırasında anüsün açık ve normal yerinde olup olmadığına bakar. Eğer normal dışı bir durum saptarsa çocuk cerrahisi doktoruna haber verilir ve problemin ayrıntılı incelenmesi için tanısal görüntüleme tetkikleri yapılır, bunlar;

1. Karın grafisi: Röntgen ışınları yardımı ile iç organların, kemiklerin ve dokuların görüntülenmesini sağlar. X ışınları yenidoğan bebeğin karnındaki gaz ve dışkının varlığını ve bağırsak luplarını gösterir.
2. Karın ultrasonu (sonografisi): Karın içinde doku ve organların yüksek frekanslı ses dalgaları ve bilgisayar sistemi ile incelenmesidir.
3. Bilgisayarlı tomografi (BT): Röntgen ışınları ve bilgisayar teknolojisini birlikte kullanarak vücudun görüntülerini alır ve organlar hakkında detaylı bilgi verir.
4. Manyetik resonans görüntüleme (MRG): Radyasyon vermeden vücuttaki organların ayrıntılı incelemesini yapar.
5. Alt gastrointestinal sistem görüntülemesi (Kontrastlı lavman): Rektum kalın bağırsak ve ince bağırsağın alt kısımlarının görüntülenmesi amacıyla yapılır.

**Anorektal hastalıklara kalp, böbrek, omur, kemik ve yemek borusu anomalileri eşlik ettiği için bu organ sistemlerinin taraması yapılır.

Anorektal Hastalıklar Nasıl Tedavi Edilir?

Anorektal hastalıkların tedavisi aşağıdaki faktörlere bağlıdır;

• Problemin şiddeti
• Bebeğin genel durumu ve tıbbi hastalıklarının özgeçmişi
• Bebeğin bakımını yapan doktorların görüşleri
• Hastalığın ilerisi için beklentilerin belirlenmesi

Anorektal hastalığı olan hastaların çoğunda problemin düzeltilmesi için ameliyat gereklidir. Yapılacak ameliyatların sayısı ve tipi bebekteki anomalinin tipine göre değişir.

1. Anal kanalın (makatın) darlığı: Bu durum ameliyat gerektirmeyebilir, anal kanalın düzenli genişletilmesi ile bebeğin dışkılamasını rahat yapacağı duruma getirmek mümkün olabilir.
2. Anal açıklığın (makatın) bir zarla kapalı olması: Zarın ameliyat ile açılması ve sonrasında darlık olmaması için düzenli genişletme işleminin yapılması gereklidir.
3. Rektumun anüs (makat) ile birleşememesi: Anal kanalla kör sonlanan rektumun ameliyat ile birleşmesinin ve dışkılamanın sağlanması gereklidir.
4. Rektumun idrar yolunun bir kısmı veya üreme sisteminin bir kısmı ile birleşmesi ve o kısma açılması (fistül): Bu bebeklerin onarımlarının yapılabilmesi için bir seri ameliyat gereklidir.

• İlk ameliyat bir kolostomi oluşturmaktır. Kolostomide kalın bağırsağın bir kısmı ikiye ayrılarak karın duvarındaki açıklıktan dışarı alınır. Bunun üst kısmından dışkılama sağlanır ve bir dışkı torbası (kolostomi torbası) uygulanarak dışkının birikmesi sağlanır. Bağırsağın alt kısmından mukus (bağırsak salgısı) dışarı gelir, bağırsak içinde birikimi engellemek için günlük bağırsak yıkaması yapılması gerekir. Kolostomi yapıldıktan sonra dışkılama buradan sağlanacağı için bebeğin beslenmesinde herhangi bir sorun oluşmaz, normal yaşına uygun beslenme devam eder, böylece 2. ameliyata kadar bebeğin büyümesi sağlanır. Kolostomi bakımı ve temizliği için doktor ve hemşireler ailelere gerekli bilgi eğitim ve desteği verirler.
• İkinci ameliyat makat olması gereken yeri belirleyerek rektumu (alt barsağı) bu kısma getirerek makat açıklığı oluşturma ameliyatıdır. Bu ameliyat ilk 6 ay içinde yapılabilir. Ameliyattan sonra kolostomi yerinde kalır ve makat ameliyatının iyileşmesi için bir süre geçer. Ameliyattan birkaç hafta sonra aileye anal genişletme eğitimi verilerek yeni oluşturulan anüsün daralması engellenir.
• 2-3 ay sonra kolostomi kapatılması ameliyatı yapılır. Bağırsaklar iyileşinceye kadar birkaç gün bebeklerin beslenmesine izin verilmez. Ameliyattan birkaç gün sonra bebek rektumdan dışkı çıkartmaya başlar. Başlangıçta dışkı sulu ve gevşektir, bu aşamada anüs çevresinde dermatit ve pişik ciddi sorun oluşturabilir. Haftalar içinde dıştı sıklığı azalır kıvamı koyulaşır. Bu aşamada ise kabızlık sorun oluşturabilir. Beslenmenin buna göre ayarlanması gerekebilir.

Son yıllarda yüksek tip ARM’li hastaların tedavisinde uygulanmaya başlanmış olan Laparoskopi yardımlı yöntem popüler olmuştur. Laparoskopik olarak kas kompleksinin görülebilmesi ve kesilmeden pull-through işleminin yapılabilmesi, yüksek tip olgularda avantajlı olabileceği belirtilmektedir.

Bu bebeklerde tuvalet eğitimi normal yaşlarda (2-3 yaş arasında) başlamalıdır. Ancak tuvalet kontrolü daha yavaş gelişir. Bazı çocuklarda iyi bir kontrol sağlanamazken bazılarında kabızlığa eğilim başlayabilir. Bu durum bebeğin anomalisine ve ameliyat tipine bağlıdır.

Uzun Dönem Sonuçlar ve Beklentiler

Anal kanal darlığı veya zar nedeniyle yapılan girişimler sonrası genellikle bağırsak kontrolü iyidir. Daha karmaşık anomalileri olan bebeklerin genellikle bağırsak eğitim programına alınmaları ve ailelerin bu açıdan eğitilmeleri gereklidir.

Ameliyat Sonrası Dönem

Ameliyattan 2 hafta sonra Hegar bujileri kullanılarak yeni oluşturulan anüsün kalibre edilmesi gereklidir. Bu nedenle hastalar dilatasyon programına alınır, bu program şu şekildedir.

Tablo 1: Yaşa uygun Hegar bujisinin boyutunun seçilmesi

• Bir ay süreyle günde 1 defa
• Bir ay süre ile 3 günde 1 defa
• Bir ay süreyle haftada 2 defa
• Bir ay süreyle haftada 1 defa
• Üç ay süreyle ayda 1 defa