Lenfanjiomlar doğuştan olan ve gelişimsel olaylardır. Lenfatik damarlarla venöz sistem arasında nedeni bilinmeyen bir nedenle bağlantının oluşmamasına bağlı olarak gelişir. Çocukluk çağının en sık görülen ikinci benign vasküler tümörüdür. Sıklığı 1/60.000’dir, eşit seks dağılımı vardır ve ailesel bir yatkınlık sözkonusu değildir.
İçindekiler
3 şekilde sınıflanabilir.
1. Lenfanjioma Simpleks (Basit Lenfanjiom)
Tek veya grup halinde bulunabilen nadir yüzeyel lezyonlardır. Bu kapiller boyutundaki lezyonlar gri renkli olabilir ve genellikle genital bölge, dudak ve dilde görülürler.
2. Lenfanjioma Kavernosus (Kavernöz Lenfanjiom)
Küçük lezyonlardır veya geniş alanları tutabilirler. Bunlar genellikle dilate lenfatik kanallarla karakterize olarak derin dokuları tutar.
3. Kistik Lenfanjiom Veya Kistik Higroma (Higroma Sıvı/Su İçeren Tümör Demektir)
Kistik higromalar lenfatiklerin gerçek konjenital malformasyonlarıdır. Bu lezyonların %75’i boyun, %20’si koltukaltı, %5 oranında meme dokusu, abdomen, mediasten, orbita, paratiroid ve ekstremitelerde de görülebilir. Kistik lenfanjiom yalnızca bir bölgede olabildiği gibi farklı bölgelerde birden fazla sayıda görülebilir. Genelde küçük olan bu lezyonlar bazen geniş alanları da tutabilirler. Lezyonlar doğumdan hemen sonra görülebilir ancak % 90 olgu ikinci yıl civarında belirginleşir (% 80 i 1 yaş civarı). Kistik higromalar basmakla kaybolmaz. Kistik higromalar bazen tek kompartmanlı olsalar da daha çok multi kompartmanlı olurlar ve bunların içi de berrak bir sıvı ile doludur. Sıklıkla büyük kistik alanlar diğer kistik alanlar ile ilişkili değildir. Onun için eğer aspirasyon ile küçültülmeleri denenecekse herbir kaviteye ayrı ayrı girmek gerekir.
Klinik:
- Tanı genellikle doğum sonrasında (%90 < 2yaş)
- Hızlı ilerleme-duraklama periyotları olabilir (Kanama ve enfeksiyona bağlı olarak)
- Nadiren spontan regrese olur (kendi kendine kaybolur)
- Sıklıkla arka üçgende (boyun arka tarafında), transilüminasyon veren, ağrısız, flüktuan kitle vardır.
- Bulunduğu bölgeye bağlı olarak yapığı basıya bağlı şikayetlere neden olurlar.
Tanı
- Bulunduğu yere göre değişir
- Genellikle akciğer grafisi, ultrasonografi
- Bilgisayarlı tomografi; özellikle komşuluğu belirlemede
- Manyetik rezonans görüntüleme (MR); lenfanjiomun yayılımını ve boyundaki önemli yapılar (arter, sinir, kas dokuları) ile ilişkisini belirlemede daha spesifik yöntem kabul edilir.
Lenfanjiomlar
izmir, çocuk cerrahisi uzmanı, çocuk cerrahı, en iyi cerrah, en iyi çocuk cerrahı, lenfanjiomlar, yenidoğan sünneti, yenidoğan cerrahisi, lenfanjiomlar, yenidoğan cerrahı.
Tedavi
- Gelişmekte olan ülkelerde kistik lenfanjiom tedavisinde cerrahi eksizyon, yaygın uygulanmasına rağmen, vital organlara infiltrasyon sonucu sinir hasarı, uzun süreli lenfatik drenaj gereksinimi, enfeksiyon, skar oluşumu ve nüks gibi komplikasyonlara neden olabilmektedir. Cerrahi yaklaşımda total cerrahi rezeksiyon tercih edilmesine rağmen, lezyonun komşuluğunda önemli dokuların bulunması nedeniyle olası komplikasyon ve estetik sorunlardan korumak amacıyla eksizyon boyutu % 50 ile % 70 oranında sınırlandırılmaktadır.
- Tam eksizyon olgularda operasyon sonrası nüks %5-15 dolayındadır
- Kistik lenfanjiom tedavisinde cerrahi tedavi dışında, basit drenaj, aspirasyon, radyasyon, lazer tedavisi, sklerozan ajan enjeksiyonu da kullanılmaktadır. Son yıllarda lenfanjiom tedavisinde bleomisin ve picibanil (OK-432) sklerozan tedavi uygulamaları ile başarılı sonuçlar alındığı bildirilmektedir.
- Bleomisin Uygulaması: Bleomisin 1966 yılında keşfedilen antitümor ajandır. Antineoplastik etkisini DNA sentezini inhibe ederek göstermektedir. Lenfanjiom tedavisinde etkinliğini, kist duvarı endotel tabakasının hasarına sekonder nonspesifik inflamasyona ve fibrozise neden olarak gösterdiği düşünülmektedir. Bleomisinin etkisi lenfanjiomun büyüklüğü ve tipi ile ilişkilidir. Makrokistler (2 cm’den büyük) iyi yanıt verirken, mikrokistlerde başarı oranı düşüktür. Genellikle bleomisin enjeksiyonundan sonra kistik yapının yaklaşık %45 ile %60 oranında tamamen gerilediği bildirilmiştir. Kısmi düzelmeler de katıldığında başarı oranının % 80’lere çıktığı bildirilmiştir. Özellikle boyun bölgesinin kistik lenfanjiom ameliyatı, komşuluğundaki damar ve sinir yapılarından dolayı zor ve komplikasyon oranı yüksek bir girişimdir. Cerrahi sonrası nüks eden vakalara intralezyonel bleomisin enjeksiyonu uygulanabilir.
